Болезнь Гиршспрунга
Обусловлена врожденным недоразвитием аппарата вегетативной иннервации (а(гипо-)ганглиоз) в дистальных отделах толстой кишки.
Запоры возникают в ранние годы жизни, реже в зрелом возрасте. Чаще болеют мужчины.
Стул бывает 1 раз в 5—10 дней и реже (вплоть до месяца) без пилимого изменения общего состояния. При этом кал очень плотный. Из-за слизистого разжижения каловых масс изредка возникают поносы.
Запоры могут приводить к развитию частичной кишечной непроходимости. Вздутие живота может достигать большой степени. Пальпируемая "опухоль" соответствует расширенной части сигмовидной кишки и исчезает после опорожнения кишечника.
Могут отмечаться аритмии сердца, затруднения дыхания в связи с высоким поднятием диафрагмы, нарушения мочевыделения, некоторые признаки интоксикации (подавленность, сонливость, апатия). При образовании копролитов возможно образование, язв и кровотечении.
Наиболее информативным является рентгенологическое исследование толстого кишечника (значительная дилатация ободочной кишки над воронкообразно суженным сегментом).
Колоно- и ректороманоскопия выявляют нормальный вид слизистой. Трансанальная биопсия прямой кишки помогает выявить патогномонический признак — отсутствие ганглиозных клеток в ауэрбаховском сплетении